Jonas Gillenstrand, doktorand
Kort om Jonas projekt
Arbete: Psykolog vid Habilitering Kungälv barn och ungdom
Universitetsanknytning: Göteborgs universitet
Mäter IQ-testen det vi tror för pojkar med DMD?
Slutsats
Test av Helskale Intelligens Kvot (HIK) ställer även krav på öga hand motorik (snabbhet) och arbetsminneskapacitet. Även kallat basalt bearbetningsindex (BBI). Dessa förmågor är specifikt nedsatta vid Duchennes Muskeldystrofi (DMD). Skillnaderna blev större mellan de olika IQ måtten ju äldre pojkarna var. Detta innebär en risk för att den kognitiva förmågan underskattas i takt med att muskelsvagheten tilltar. Andra mätvärden som exkluderar snabbhet och arbetsminneskapacitet i testen kan vara mer valida för att mäta generell intelligensnivå, såsom Kognitivt Resurs Index (KRI).
Bakgrund
DMD är en progressiv muskelsjukdom som enbart drabbar pojkar. Varje år får cirka 10 pojkar i Sverige diagnosen. Sjukdomen orsakas av en mutation i X-kromosomen som i sin tur påverkar förmågan att producera dystrofin. Avsaknad av dystrofin leder till att muskelfibrerna lättare bryts ner. Under de första levnadsåren kompenseras nedbrytningen av att nya muskelfibrer bildas men förmågan avtar med tiden.
Dystrofin finns även i hjärnan speciellt i Hippocampus och i lillhjärnan (Cerebellum), vilket stödjer att även hjärnans utveckling kan påverkas av en brist på dystrofin. Skador på Hippocampus brukar främst associeras med minnesnedsättningar och skador i Cerrebellum brukar främst associeras med motoriska förmågor och automatiseringar.
Wippsi-iv och wisc-v mäter generell begåvning med HIK. Som komplement finns även KRI som enbart baseras på de språkliga, icke-språkliga (fluid) och visuospatiala indexen. Skillnaden mellan KRI och HIK är att den senare även innehåller BBI måtten snabbhet och arbetsminnekapacitet.
Metod
Den intellektuella förmågan hos 70 barn med DMD testades med wppsi-iv för 5 åringar och med wisc-v för 8, 11 och 14 åringar. Studien genomfördes i Sverige mellan 2017 och 2019. Barnen testades det år de blev 5, 8, 11 eller 14 år gamla.
Resultat
Vid 5 och 8 års ålder var både HIK och KRI inom genomsnittet för deras ålder. Vid 11 års ålder sjönk HIK till genomsnittets nedre del och vid 14 år var prestationen i nivå med klart under genomsnittet (Figur 1). För hela gruppen fanns en signifikant skillnad mellan deras prestation på KRI och HIK (Tabell 1).
För 44 % av 5 åringarna och 58,3 % av 8 åringar fanns inga signifikanta skillnader mellan KRI och HIK. Medans för 63 % av 11 åringarna och för 70,8 % av 14 åringar fanns ett signifikant högre resultat på KRI än HIK.
Handledare
Huvudhandledare: Malin Broberg, professor, Göteborgs universitet.
Bihandledare: Anne-Berit Ekström, MD; Anna-Karin Kroksmark, docent, Mar Tulinius, professor.